Trasposizione semplice
La redirezione dei flussi a livello atriale fu proposta ed effettuata da Mustard e Senning e consiste nella creazione di un tunnel intraatriale fatto in modo tale da redirezionare il sangue venoso sistemico verso la mitrale e quello polmonare verso la tricuspide.
In pratica con questa opzione, pur spinto dai ventricoli sbagliati, sia il sangue venoso che quello ossigenato arrivano alla meta giusta (riparazione fisiologica).
All’intervento di Mustard si preferisce oggi l’intervento di Jatene (riparazione anatomica) che prevede lo switch sia delle grandi arterie che delle coronarie.
Si transecano aorta e polmonare e si distaccano le coronarie assieme a due ampi bottoni di parete aortica.
L’arteria polmonare (manovra di Lecompte) viene portata davanti all’aorta. I bottoni coronarici vengono suturati sulle corrispondenti incisioni eseguite nella neo radice aortica (ex polmonare).
Si ricostruisce la radice della neopolmonare (ex aorta) con un ampio patch di pericardio. Quindi i monconi prossimali e distali dell’aorta e della polmonare vengono rianastomizzati termino-terminalmente.
In questo modo il ventricolo sinistro viene riconnesso all’aorta e quello destro alla polmonare e tranne che per le due valvole aortica e polmonare c’è un completo e normale ripristino delle strutture cardiache.
Questo tipo di intervento deve essere effettuato durante il periodo neonatale quando ancora il ventricolo sinistro «preparato» dalle alte resistenze polmonari, può essere utilizzato con successo a sopportare la circolazione sistemica e quindi potrà svolgere il lavoro per il quale è stato adibito.
Problemi specifici del postoperatorio
- Aritmie (legate al trasferimento delle arterie coronarie)
- Bassa gittata (sia su base ischemica, che per immaturità del ventricolo sinistro a sostenere una gittata sistemica)
- Stenosi sopra aortica e soprapolmonare (dovuta allo switch delle grandi arterie, alla destroposizione tra aorta e polmonare o per la non corretta ricostruzione dell’arteria polmonare).
- Difetti residui ( DIA o DIV ).
Trasposizione con difetto interventricolare
La presenza del difetto interventricolare contribuisce a mantenere il ventricolo sinistro preparato a sostenere la circolazione sistemica.
Ugualmente per evitare la malattia ostruttiva polmonare, le infezioni, lo scompenso cardiaco e la riduzione spontanea del diametro del difetto intervenricolare, la programmazione dell’intervento chirurgico è prevista nel periodo neonatale.
Il bendaggio dell’arteria polmonare va limitato ai casi di difetti interventricolari multipli per permettere al paziente di crescere ed eventualmente favorire la chiusura spontanea dei difetti interventricolari accessori.
TGA a setto interventricolare intatto +ostruzione all’efflusso destro
Nei neonati con TGA e gradiente tra ventricolo sinistro ed arteria polmonare dovrebbe essere preso in considerazione un intervento secondo Mustard o Senning . Se la risoluzione dell’ostruzione è possibile ci si regola come nella TGA semplice.
Se è impossibile da rimuovere bisogna considerare l’impiego di un condotto ventricolo sinistro arteria polmonare.
Se è difficile od improbabile eliminare l’ostruzione o si aspetta che il paziente cresca o è necessario prima dello switch atriale pensare ad uno shunt sistemico polmonare associato se necessario ad una ampia atrioseptectomia.
Trasposizione + Difetto interventricolare + ostruzione all’efflusso destro
Anche se il trattamento convenzionale per questi neonati prevede inizialmente uno shunt sistemico polmonare se l’ostruzione è limitata è preferibile la rimozione della stenosi, chiusura del difetto interventricolare e switch arterioso.
Se la stenosi è diffusa o c’è una stenosi valvolare polmonare è preferibile una soluzione secondo «Rastelli».
In questi casi il difetto intervetricolare non viene chiuso ma viene utilizzato per connettere il ventricolo sinistro all’aorta con un largo tunnel.
Il DIV deve essere di dimensioni adeguate a permettere un flusso verso il ventricolo sinistro non restrittivo.
In caso contrario è necessario ampliare il difetto prima di procedere alla tunnelizzazione.
L’arteria polmonare viene legata o sezionata per togliere la connessione con il ventricolo sinistro e la continuità ventricolo destro arteria polmonare viene ripristinata con un condotto valvolato extracardiaco.
Un interessante alternativa alla correzione secondo Rastelli è la REV.
I vantaggi della REV sono l’applicabilità a pazienti più piccoli ed evitare l’impiego di condotti extracardiaci protesici.
Incisione ventricolare destra alta; incisione ed asportazione radicale del setto outlet a creare una cavità ventricolare destra non ostruttiva; creazione di un tunnel corto tra ventricolo sinistro ed aorta; chiusura dell’orifizio dell’arteria polmonare e reimpianto dell’arteria polmonare transecata ed anteriorarizzata (manovra di Lecompte) alla breccia ventricolare destra senza impiego di condotto protesico.
Quando alla Trasposizione+Difetto interventricolare si accompagna una diffusa ipoplasia dell’arco aortico, l’approccio proposto da Damus-Kaye-Stansel diventa l’opzione chirurgica di scelta.
Transezione della arteria polmonare, chiusura della biforcazione ed anastomosi termino laterale tra moncone polmonare ed aorta ascendente.
Chiusura transventricolare del DIV
In circostanze normali la pressione in aorta è più alta che quella del ventricolo destro e questo dovrebbe essere sufficiente per mantenere la valvola aortica chiusa ed evitare che il sangue dal ventricolo destro si mescoli con quello aortico.
La continuità tra ventricolo destro ed arteria polmonare viene ristabilita con un condotto valvolato.
Problemi specifici del postoperatorio
- Alterata funzione ventricolare sinistra
- Ostruzione del condotto o distorsione dei rami polmonari.
- Aritmie: specialmente blocco A-V o tachicardia giunzionale.
- Stenosi sub aortica da DIV restrittivo
- Difetti residui ( DIA e DIV)
