Il cuore sinistro ipoplasico

La sindrome inizialmente descritto da Lev fu in seguito chiamata da Noonan con il termine cuore sinistro ipoplasico (HLHS) ed usato per indicare un’ampio spettro di malformazioni che comprendono vari gradi di ipoplasia delle sezioni cardiache sinistre che vanno dal cuore con sola ipoplasia dell’anulus e valvola aortica critica, all’assenza del ventricolo sinistro con arco aortico ipoplasico, coartazione aortica o addirittura interruzione dell’arco aortico.

Anche la valvola mitrale quindi, come l’aorta, può essere stenotica o atresica.

Dal punto di vista didattico e prettamente anatomico il grado di coinvolgimento delle valvole della sezione cardiaca sinistra suddivide questa malformazione in quattro sottocategorie:

1.  stenosi aortica e mitralica
2.  atresia aortica e mitralica
3.  atresia aortica e stenosi mitralica
4.  stenosi aortica ed atresia mitralica

Si può’ affermare che l’atresia della valvola aortica tende ad associarsi ai gradi più severi di ipoplasia dell’aorta ascendente e viceversa. La parete dell’aorta è sottile e fragile ed è ipoplasia sia nella sua porzione ascendente (2,5-3,5 mm) sia nell’arco prossimale che in quello distale (3-5 mm).

Bisogna tenere presente che nell’80% dei casi è presente, anche se non diagnosticata una coartazione istmica dell’aorta con un evidente membrana (shelf) all’interno del lume.

Il dotto arterioso è ampio, spesso circa 10 mm di diametro ed è la diretta continuazione del tronco dell’arteria polmonare; le sue dimensioni possono essere variabili: in genere alla nascita è ampio, ma si riduce poi di calibro per la naturale tendenza fisiologica alla chiusura.

Anche quando esiste un flusso dal ventricolo sinistro all’aorta (flusso anterogrado) questo da solo è insufficiente. L’aorta ha la funzione di collettore per la perfusione delle coronarie.

Tutta la perfusione sistemica compreso il flusso coronarico è pertanto  dotto-dipendente. I rami dell’arteria polmonare nascono dal tronco comune precocemente e sono più piccoli rispetto alle altre malattie che similmente hanno un ventricolo unico ed una ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro.

La polmonare sinistra è spesso più piccola della destra; anche l’atrio sinistro per lo spiazzamento del setto interatriale è più piccolo del normale e con un endocardio ispessito simile a quello che si trova nella fibroelastosi endocardica.

Il difetto interatriale rappresentato dal forame ovale pervio è generalmente restrittivo.

Le anomalie associate sono molto importanti sia dal punto di vista clinico, che per il ruolo che giocano nella storia chirurgica della malattia. Il difetto interventricolare può essere presente con una certa frequenza. La valvola polmonare può essere bicuspide e nel 4% dei casi la valvola tricuspide può essere sede di un cleft.

Secondo alcune casistiche in circa il 50% dei casi sono presenti stenosi delle arterie coronariche

L’associazione con il canale atrioventricolare, con il ritorno venoso polmonare anomalo o l’ interruzione dell’arco aortico è molto rara, ma deve essere tenuta presente. Il 28% dei pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico hanno anche associate anomalie extracardiache e genetiche.

Senza intervento chirurgico questi pazienti muoiono quasi tutti entro la prima settimana di vita. Prima del 1970 tutte le forme di HLHS erano considerate incurabili, solamente dopo l’introduzione dell’intervento di Fontan si è dimostrata la “dispensabilità” del ventricolo destro e la possibile curabilità di questi neonati. La soluzione chirurgica che prendiamo in considerazione in questo capitolo è l’intervento proposto dalla scuola di Boston.

       I stadio

Fondamentale per il risultato chirurgico positivo di questa malattia è che la correzione di questa malattia deve essere affrontata per stadi.

L’obiettivo del I stadio prevede la stabilizzazione del paziente in vista di una risoluzione definitiva.

L’intervento così definito di “Norwood” mira a:

• preservare la funzione dell’unico ventricolo
• mantenere la perfusione sistemica
• minimizzare le resistenze vascolari polmonari permettendo lo sviluppo dell’albero vascolare polmonare .

Tecnicamente la palliazione del HLHS secondo la tecnica di Norwood prevede di raggiungere gli scopi prefissati attraverso la transezione dell’arteria polmonare ed usando la arteria polmonare prossimale e l’aorta ascendente per la ricostruzione dell’aorta ipoplasica:

• la ricostruzione dell’arco aortico prevede l’impiego di un patch, derivato da un homograft, che ricostruisca tutto l’arco dell’aorta sin oltre l’istmo aortico.
• resezione del dotto arterioso e ricostruzione dell’arteria polmonare
• atrioseptectomia
• creazione di un shunt sistemico polmonare
• evitare la distorsione delle coronarie

Al termine del primo stadio ambedue le circolazioni continuano ad essere in parallelo e sostenute da un unico ventricolo.

   II stadio

A distanza di circa 6 mesi dal primo intervento, dopo aver verificato con un cateterismo cardiaco lo stato delle arterie polmonari, si demolisce lo shunt sistemico polmonare sostituendolo con una anastomosi cavo polmonare bidirezionale.

   III stadio

La correzione o meglio come sarebbe più esatto definirla la palliazione definitiva da programmare attorno all’anno di vita prevede un intervento chirurgico modificato secondo Fontan con o senza fenestrazione(comunicazione temporanea tra il circuito venoso cavo polmonare e quello sistemico).

La connessione cavo-polmonare tra cava inferiore ed arteria polmonare destra può essere intra atriale oppure mediata da un condotto extracardiaco.

Trapianto cardiaco neonatale

La soluzione trapianto cardiaco, anche se difficile da poter realizzare la storia naturale della malattia , e per la difficoltà di reperire donatori idonei e per l’organizzazione che un trapianto neonatale comporta, deve ugualmente essere presa in considerazione quando è presente una disfunzione ventricolare o quando la cianosi impone una soluzione alternativa prima dell’età ideale per il secondo stadio .

Problemi specifici del postoperatorio

  Dopo il I stadio

Bassa portata polmonare:

– si manifesta con saturazioni e PaO2 basse e deve essere trattata con incremento della FiO2 ed inducendo ipocapnia ed aumentando il supporto inotropo.

Alta portata polmonare :

– si manifesta con saturazioni e PaO2 elevate e deve essere trattata riducendo la FiO2 ed inducendo ipercapnia con la ventilazione meccanica od aggiungendo CO2 nella miscela dei gas inspirati.

Enterocolite necrotizzante (deve essere tenuta presente come manifestazione non immediata del postoperatorio) ed è indotta e mantenuta dalle amine simpaticomimetiche ed innescata dalla ripresa della alimentazione.

Secondo e terzo stadio

Vedi capitolo del cuore univentricolare