Anche se la coartazione aortica può essere definita come un semplice restringimento del lume dell’aorta distalmente all’arteria succlavia sinistra, il termine non rende completamente giustizia alla particolare e complessa natura di questa malformazione.
In età infantile, la coartazione aortica è parte di una complessa entità fisiologica ed è spesso associata al difetto interventricolare e/o a ipoplasia dell’arco aortico posteriore distalmente all’origine dell’arteria anonima. Il circolo collaterale, in questi casi, non è ancora fortemente sviluppato.
Nei pazienti più grandi, invece, si presenta generalmente come lesione isolata con una localizzazione post-duttale e con uno sviluppo del circolo collaterale più importante del precedente.
Questi diversi modi di presentazione clinica dipendono dallo spettro di possibilità create dalla diversa combinazione di due meccanismi embriologici, possiamo pertanto identificare due quadri nosografici:
- ipoplasia tubulare dell’istmo aortico
- coartazione brusca
L’ipoplasia tubulare dell’istmo aortico consiste nel deficiente sviluppo di un tratto più o meno lungo dell’arco aortico. L’ipoplasia può essere di grado varaibile ed arriva fino alla completa atresia del vaso determinando il quadro noto come interruzione dell’arco aortico.
Quest’anomalia aortica non è mai isolata ma sempre associata ad altre anomalie cardiache che determinano durante la vita intrauterina un cortocircuito sinistro-destro con conseguente riduzione del flusso anterogrado attraverso l’aorta ascendente. Ne consegue che il sangue aortico si distribuisce allora prevalentemente ai collaterali dell’arco e percorre l’istmo solo in minima quota, determinandone un’insufficiente sviluppo fino all’atresia.
Infatti, in utero, la quantità di flusso che attraversa l’arco distale e l’istmo dell’aorta, gioca un ruolo importante per la crescita di queste strutture vascolari. La teoria che le lesioni vascolari sono flusso dipendenti, trova un supporto pratico nel tipo di lesioni che comunemente sono associate all’ipolasia dell’arco aortico. Queste cardiopatie risultano dall’associazione di un difetto settale con un’ostruzione all’efflusso aortico con un conseguente iperafflusso polmonare.
Ne sono un esempio: il difetto interventricolare isolato, l’aorta bicuspide, le varie forme di stenosi sopra e sotto valvolare mitralica e della mitrale stessa, l’atresia aortica e le forme complesse di cuore univentricolare con ostruzione all’efflusso ventricolare. Questi tipi di anomalie, nel contesto della cardiopatia complessa, limitano la gittata ventricolare sinistra e di conseguenza il flusso aortico. Altra considerazione importante: quasi mai la coartazione si trova associata a cardiopatie con ipoafflusso polmonare quali stenosi polmonare o tetralogia di Fallot.
La pervietà del dotto arterioso è condizione indispensabile per la sopravvivenza di questi pazienti (dotto dipendenza del circolo sistemico) per cui, quando in epoca neonatale il dotto arterioso si chiude, il ventricolo sinistro si trova a dover vincere una resistenza enorme che alla base dell’insufficienza ventricolare acuta, mancando in tali pazienti un sufficiente circolo collaterale.
La coartazione brusca consiste in un repentino restringimento del lume aortico, in prossimità dell’istmo aortico. L’aorta presenta un evidente restringimento, con un aspetto di chiusura a laccio. Istologicamente all’interno della sede di coartazione possiamo avere una vera e propria cresta (shelf) che chiude il lume aortico. La patogenesi di tale anomalia sembra essere dovuta a diversi meccanismi. Un’ipotesi è quella che imputa la coartazione brusca all’estensione all’aorta del processo che oblitera il dotto arterioso: effettivamente si è trovato nella parete aortica delle cellule duttali che possono migrare in occasione di uno shunt destro-sinistro. Altra ipotesi è quella di un innesto anomalo del dotto arterioso all’aorta discendente. In genere il dotto arterioso forma con l’aorta un angolo acuto, ciò determina un flusso ematico che si distribuisce su tutta la superficie aortica. Nel caso di un innesto ad angolo retto, il flusso ematico è tipicamente indirizzato verso la parete opposta del lume aortico al punto di inserzione del dotto. Questo sarebbe alla base di una lesione (jet lesion) dell’endotelio aortico che porterebbe alla formazione di uno sperone fibroso e quindi una riduzione del calibro aortico.
Classicamente distinguiamo tre forme di coartazione brusca: pre, iuxta e post-duttale. Tale classificazione presenta delle importanti conseguenze fisiopatologiche. Infatti, nella forma pre-duttale al pari dell’ipoplasia dell’istmo aortico, la coartazione non ostacola la circolazione fetale, pertanto non si ha lo stimolo alla formazione di circoli collaterali. Ciò fa si che dopo la nacita i bambini affetti da tale patologia allla chiusura del dotto arterioso, vengono a morte precocemente a meno di un intervento cardiochirurgico. Al contrario, se la coartazione è iuxta– o post-duttale, il difetto ostacola il flusso ematico agli arti inferiori e alla placenta anche durante la circolazione fetale. Il sangue è quindi costretto a prendere delle vie alternative percorrendo dei circoli collaterali, che saranno ben rappresentati dopo la nascita del bambino. I circoli collaterali più importanti sono quelli tra le prime arterie intercostali e le intercostali successive all’istmo aortico, il circolo collaterale scapolo-omerale, e le arterie toraciche interne.
In questa trattazione verrà presa in considerazione la forma pre-duttale detta anche infantile, mentre le altre sono patologie che interessano prevalentemente il soggetto adulto.
