Tetralogia di Fallot con assenza della valvola polmonare(T4F+ AVP)

Questa variante di Tetralogia di Fallot è caratterizzata da una massiva dilatazione del tronco e dei rami dell’ arteria polmonare, un difetto interventricolare da maleallineamento, una valvola polmonare rudimentale o assente e spesso un anello polmonare ipoplasico. In aggiunta alle anormalità delle arterie polmonari mediastiniche ci sono da segnalare le lesioni che caratterizzano questa malattia e che si manifestano già durante la vita fetale:

ispessimento e frammentazione della lamina elastica delle arterie polmonari
ipertrofia della parete delle arteriole polmonari
compressione dei bronchi da parte delle arterie segmentali con tracheobroncomalacia nel mediastino e talvolta anche arborizzazione dei rami bronchiali ridotta
difetti di arborizzazione dei vasi polmonari periferici ed anomala distribuzione dei rami principali.

Considerazioni fisiopatologiche

L’assenza di pervietà del dotto arterioso è un’ulteriore complicanza in quanto, già in utero, l’arteria polmonare non potendosi decomprimere nell’aorta va incontro ad un sovraccarico di pressione e di volume. In questa malattia è spesso evidente una dilatazione aneurismatica dell’arteria polmonare proprio per l’insufficienza della polmonare associata alla mancanza del dotto arterioso. A causa dell’ampio difetto interventricolare, i circuiti sistemico e polmonare sono in parallelo e pertanto i cambiamenti delle resistenze sistemiche influenzano anche il flusso polmonare. Diminuendo le resistenze sistemiche si riduce il flusso polmonare e viceversa. Per la persistente ipossia e per la carenza di ferro nelle diete dei neonati questi pazienti tendono ad essere microcitemici o presentare un’ anemia ipocromica. In questi pazienti sono spesso presenti compressioni sulle vie respiratorie e più spesso a carico del bronco di sinistra; lesioni malaciche dei bronchi principali e motilità reattiva dell’albero tracheo bronchiale. Queste alterazioni anatomiche e funzionali sono responsabili delle crisi di vasospasmo che caratterizzano negativamente il decorso postoperatorio.

Considerazioni chirurgiche

Lo scopo finale della chirurgia per questa particolare forma di Tetralogia di Fallot include la risoluzione della compressione bronchiale da parte delle arterie polmonari aneurismatiche e la contemporanea correzione della Tetralogia di Fallot. La correzione del Fallot segue le regole descritte in precedenza tranne che per la ricostruzione dell’efflusso ventricolare destro. In questi casi è indispensabile che sulla via polmonare ci sia una valvola, qualunque essa sia : un homograft o un condotto valvolato. Contemporaneamente è necessaria una plastica riduttiva dei rami dell’arteria polmonare. L’asportazione del tessuto aneurismatico consente la regolarizzazione del calibro dei due rami polmonari. Se nel postoperatorio si vuole evitare di vanificare il risultato chirurgico con un periodo di intubazione abnormemente prolungato, eventuali secondari allungamenti dei rami polmonari per la presenza di compressioni residue, la procedura di plastica delle arterie polmonari deve essere effettuata transecando eventualmente l’aorta.

Problemi specifici del postoperatorio

Crisi di vasocostrizione polmonare
Broncospasmo
Insufficienza polmonare