Questa variante di Tetralogia di Fallot è caratterizzata da una massiva dilatazione del tronco e dei rami dell’ arteria polmonare, un difetto interventricolare da maleallineamento, una valvola polmonare rudimentale o assente e spesso un anello polmonare ipoplasico. In aggiunta alle anormalità delle arterie polmonari mediastiniche ci sono da segnalare le lesioni che caratterizzano questa malattia e che si manifestano già durante la vita fetale:
- ispessimento e frammentazione della lamina elastica delle arterie polmonari
- ipertrofia della parete delle arteriole polmonari
- compressione dei bronchi da parte delle arterie segmentali con tracheobroncomalacia nel mediastino e talvolta anche arborizzazione dei rami bronchiali ridotta
- difetti di arborizzazione dei vasi polmonari periferici ed anomala distribuzione dei rami principali.