L’anatomia intracardiaca nella T4F+AP è simile a quelle convenzionali della Tetralogia con stenosi polmonare, eccetto che per la completa ostruzione del tratto di uscita del ventricolo destro. Questa forma di Fallot, è una malformazione estremamente eterogenea non per l’anatomia intracardiaca ,ma per la variabilità dell’arborizzazione polmonare: in particolare dall’origine del flusso polmonare, dal diametro delle arterie polmonari, dalla loro posizione ed infine dalla destinazione della fonte di flusso polmonare. Tenendo presenti queste particolarità anatomiche possiamo suddividere la T4F+AP in 4 gruppi :
- Gruppo I I pazienti di questo gruppo hanno le arterie polmonari confluenti, ben sviluppate ed il flusso polmonare è principalmente sostenuto da un ampio dotto arterioso. Le arterie polmonari tendono a connettersi ai rispettivi segmenti bronco-polmonari e solo eccezionalmente si trovano arterie polmonari diminutive.
- Gruppo II Le stesse considerazioni del gruppo I con la differenza che in questi pazienti manca il tronco comune dell’arteria polmonare.
- Gruppo III In questi pazienti il dotto arterioso è molto piccolo o addirittura assente. Di conseguenza le arterie polmonari vere sono più piccole e non si connettono con tutti i rispettivi segmenti bronco-polmonari. Le connessioni sistemico-polmonari (MAPCAs) principali sono la fonte più importante di flusso polmonare. Nel 30% dei casi le arterie polmonari sono discontinue ed in questi casi un’arteria polmonare spesso origina direttamente da un dotto destro o sinistro (a seconda della posizione dell’arco aortico ).
- Gruppo IV I pazienti che appartengono a questo gruppo non hanno assolutamente arterie polmonari mediastiniche vere e tutti i segmenti bronco-polmonari sono irrorati da connessioni sistemico polmonari principali. Nel 60% dei casi queste connessioni collaterali sono stenotiche o alla loro origine dall’ aorta, o al punto in cui esse si inseriscono nelle arterie polmonari . Le possibilità di connessioni sistemico polmonari sono fondamentalmente tre: fuori dal polmone, con un ramo polmonare dentro il lobo polmonare, su un ramo segmentale non si connettono con alcun ramo polmonare.