Tetralogia di Fallot con atresia polmonare (T4F+AP)

L’anatomia intracardiaca nella T4F+AP è simile a quelle convenzionali della Tetralogia con stenosi polmonare, eccetto che per la completa ostruzione del tratto di uscita del ventricolo destro. Questa forma di Fallot, è una malformazione estremamente eterogenea non per l’anatomia intracardiaca ,ma per la variabilità dell’arborizzazione polmonare: in particolare dall’origine del flusso polmonare, dal diametro delle arterie polmonari, dalla loro posizione ed infine dalla destinazione della fonte di flusso polmonare. Tenendo presenti queste particolarità anatomiche possiamo suddividere la T4F+AP in 4 gruppi :

• Gruppo I I pazienti di questo gruppo hanno le arterie polmonari confluenti, ben sviluppate ed il flusso polmonare è principalmente sostenuto da un ampio dotto arterioso. Le arterie polmonari tendono a connettersi ai rispettivi segmenti bronco-polmonari e solo eccezionalmente si trovano arterie polmonari diminutive.
• Gruppo II Le stesse considerazioni del gruppo I con la differenza che in questi pazienti manca il tronco comune dell’arteria polmonare.
• Gruppo III In questi pazienti il dotto arterioso è molto piccolo o addirittura assente. Di conseguenza le arterie polmonari vere sono più piccole e non si connettono con tutti i rispettivi segmenti bronco-polmonari. Le connessioni sistemico-polmonari (MAPCAs) principali sono la fonte più importante di flusso polmonare. Nel 30% dei casi le arterie polmonari sono discontinue ed in questi casi un’arteria polmonare spesso origina direttamente da un dotto destro o sinistro (a seconda della posizione dell’arco aortico ).
• Gruppo IV I pazienti che appartengono a questo gruppo non hanno assolutamente arterie polmonari mediastiniche vere e tutti i segmenti bronco-polmonari sono irrorati da connessioni sistemico polmonari principali. Nel 60% dei casi queste connessioni collaterali sono stenotiche o alla loro origine dall’ aorta, o al punto in cui esse si inseriscono nelle arterie polmonari . Le possibilità di connessioni sistemico polmonari sono fondamentalmente tre: fuori dal polmone, con un ramo polmonare dentro il lobo polmonare, su un ramo segmentale non si connettono con alcun ramo polmonare.

In questi pazienti è molto importante conoscere pre-operatoriamente l’origine, il numero ed il diametro delle fonti di flusso polmonare. L’emodinamica interventistica utilizzata nel pre o nel post-operatorio ha un ruolo molto importante ed è complementare all’approccio chirurgico di questa malattia per:

• chiusura di collaterali sistemico-polmonari quando la fonte di flusso, ad esempio, è duplice (sistemica e polmonare).
• dilatazione delle arterie polmonari (con palloncino o con il posizionamento di stents) quando la porzione da dilatare è difficile da raggiungere in corso di intervento o quando si pensa che l’uso di materiale protesico potrebbe invalidare la procedura.
• dilatazioni di stenosi post-unifocalizzazione dei rami polmonari.

Lo scopo della chirurgia a stadi e dell’impiego della emodinamica interventistica è quella di ricostruire un albero polmonare adeguato a ricevere l’intera gittata cardiaca con pressioni ventricolari destre accettabili. Oggi si tende a creare una via di efflusso ventricolare destra non ostruita ristabilendo la continuità tra ventricolo destro ed arterie polmonari con o senza la procedura di unifocalizzazione. Optando per l’unifocalizzazione, si anastomizzano le collaterali aortopolmonari alle arterie polmonari vere, lasciando il difetto interventricolare aperto e se necessario creando una fonte di flusso polmonare stabile e controllata da uno shunt sistemico polmonare. Talvolta questi pazienti hanno all’opposto un flusso polmonare eccessivo come risultato della doppia fonte di perfusione di alcuni distretti polmonari: una fonte dalla nuova connessione ventricolo destro polmonare, l’altra dal collaterale sistemico-polmonare. Solo in un secondo tempo dopo un cateterismo cardiaco che abbia escluso o svelato e trattato residue stenosi polmonari o fonti residue di flusso aggiuntivo, si potrà procedere alla chiusura del Difetto interventricolare, e ricostruire la continuità ventricolo polmonare con l’uso di un condotto valvolato. Nei casi con pressioni ventricolari ancora elevate e con buona ricostruzione dell’albero polmonare, l’impiego di un patch interventricolare fenestrato è una soluzione da tenere presente.

Problemi specifici del postoperatorio

• Sanguinamento nelle vie aeree (dissezione per la ricerca dei collaterali sistemico polmonari)
• Ipertensione polmonare residua
• Paralisi del diaframma (estesa dissezione specialmente dopo unifocalizzazione)
• Insufficienza ventricolare destra (insufficiente letto polmonare)