Circa il 70% dei pazienti affetti da T4F+SP devono essere trattati chirurgicamente entro il primo anno di vita. Nel passato la scelta chirurgica di preferenza è stata la palliazione Infatti con uno shunt sistemico polmonare (Blalock-Taussig, Waterstoon, Potts), il flusso polmonare da un lato veniva aumentato e dall’altro era reso indipendente dallo spasmo dell’infundibulo. Oggi per il miglioramento delle tecniche chirurgiche e per i progressi ottenuti nel campo della circolazione extracorporea, la correzione radicale in un unico tempo è la soluzione più seguita. Quando le dimensioni dell’anello della polmonare sono buone la chiusura del difetto interventricolare avviene per via transatriale; in questo modo anche se sarà necessaria una incisione dell’infundibulo per resecare le bande muscolari ipertrofiche, tale incisione sarà sempre limitata. In ogni caso l’infundibulo una volta aperto deve essere ampliato con un patch e mai chiuso per sutura diretta.(correzione con patch infundibulare). Se l’anello della valvola polmonare è piccolo, l’incisione infundibulare deve essere un poco più ampia e proseguire oltre l’anello stesso sino al ramo dell’arteria polmonare di sinistra; in questo caso il patch di ampliamento della via di efflusso si deve estendere a tutta questa zona. (correzione con patch transanulare). Se la valvola polmonare è displasica, deve essere asportata per non lasciare un’ostruzione residua all’eiezione ventricolare. In tutti i casi la resezione delle bande ipertrofiche può avvenire per via atriale e ventricolare. Il vantaggio di sottoporre questi pazienti a correzione precoce, è proprio quello di non lasciare il tempo al ventricolo destro di ipertrofizzarsi. L’ipertrofia ventricolare destra è una lesione secondaria all’ostruzione ventricolare, pertanto più precocemente vengono operati tali pazienti, minore sarà l’entità dell’ipertrofia e minore la necessità di resezione delle bande muscolari. In casi particolari, le condizioni cliniche, l’anatomia del ventricolo destro e la sua compromissione chirurgica, possono suggerire di lasciare il forame ovale aperto per permettere, nell’immediato periodo postoperatorio, uno shunt destro-sinistro a livello atriale, come compenso alla temporanea insufficienza contrattile del ventricolo destro.
Problemi specifici del postoperatorio
- Difetto interventricolare residuo o non diagnosticato preoperatoriamente (tale difetto non viene tollerato a differenza di altre patologie sia per l’associata insufficienza polmonare che per la momentanea insufficienza del ventricolo destro per la resezione delle bande muscolari che per la ventricolotomia).
- Residua ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro.
- Disfunzione ventricolare destra (per la ventricolotomia, il riarrangiamento della geometria intraventricolare legata alla demolizione delle bande muscolari e per l’insufficienza della valvola tricuspide dovuta al malfunzionamento del lembo settale al quale il patch interventricolare viene attaccato).
- Blocco atrio ventricolare e tachicardia giunzionale (secondarie alla ventricolotomia )