Tetralogia di Fallot con stenosi polmonare (T4F +SP)

Consideriamo dal punto di vista funzionale il ventricolo destro come diviso in due parti separate dalla cresta sopraventricolare. La cresta sopraventricolare è un fascio muscolare che attraversa il setto con due prolungamenti che si estendono a destra (fascio parietale più sviluppato) e a sinistra (fascio settale). Entrambi si confondono in basso con le trabecole muscolari del ventricolo. Le due parti funzionali del ventricolo destro sono:

il seno o camera di riempimento posta tra la tricuspide e la cresta, che rappresenta il serbatoio di sangue venoso durante la diastole ed esplica la funzione di pompa durante la sistole.
l’infundibulo posto tra la cresta e la valvola polmonare che ha un ruolo insignificante nella funzione di eiezione del ventricolo, ma rappresenta la via di passaggio del sangue tra seno e l’arteria polmonare.

Dal punto di vista anatomico la tetralogia di Fallot si identifica con quattro alterazioni primarie:

Difetto interventricolare sottoaortico
Aorta destroposta a cavaliere sul setto interventricolare
Stenosi all’efflusso ventricolare destro
Ipertrofia del ventricolo destro.

Questi elementi morfologici sono riconducibili ad un’unica teoria embriogenetica: l’abnorme deviazione del setto infundibulare che si maleallinea con la trabecola settomarginale producendo sia la stenosi infundibulare che il difetto interventricolare. Dal punto di vista fisiopatologico la clinica è sostenuta essenzialmente dal difetto interventricolare, dal grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro ed infine dal livello delle resistenze vascolari sistemiche. Abbiamo detto che in questa malattia, durante l’evoluzione della fase embriologica, un eccesso di riassorbimento in un punto qualsiasi dell’infundibulo, si manifesti con un ostacolo al flusso tra camera di riempimento ed efflusso destro. A monte dell’ostacolo (seno) comparirà di conseguenza un’ipertrofia da lavoro (ipertrofia del ventricolo destro) e qualsiasi passaggio ivi presente (difetto interventricolare da maleallineamento) resterà aperto poiché il ventricolo pompa il sangue per la via di minor resistenza. Al contrario a valle, la riduzione del flusso provocherà uno stato ipoevolutivo. L’infundibulo, la zona della valvola polmonare e l’arteria polmonare sono appunto a valle dell’ostruzione. Il difetto interventricolare è in genere ampio ed i due ventricoli sono funzionalmente un’unica camera: di conseguenza le pressioni nei due ventricoli sono uguali. La distribuzione dei flussi tra i due circoli polmonare e sistemico dipende invece dalle resistenze che l’ostruzione ventricolare destra e le resistenze del letto vascolare arterioso, offrono all’efflusso.

Considerazioni fisiopatologiche

Il quadro è dominato dalla desaturazione arteriosa e da ipoafflusso polmonare. Nel neonato la percentuale di O2 del sangue sistemico è responsabile della motilità della parete duttale che, a sua volta, è responsabile degli episodi di ipossia che caratterizzano la storia naturale di questi pazienti. Nel neonato sino a che il dotto arterioso rimane pervio il flusso polmonare è adeguato. Quando il dotto si chiude la saturazione arteriosa diminuisce ed il grado di cianosi dipende esclusivamente dalla ostruzione all’efflusso ventricolare destro. Più elevata è quest’ultima, maggiore sarà il cortocircuito destro-sinistro e minore il flusso polmonare. La riduzione delle resistenze vascolari periferiche, riduce il flusso polmonare e viceversa. A causa dell’ampiezza del difetto interventricolare i due ventricoli sono funzionalmente un’unica camera pompante, pertanto sono i cambiamenti delle resistenze sistemiche e l’ostruzione infundibulare che influenzano il flusso polmonare. Abbiamo detto che il flusso polmonare è condizionato dall’ostruzione all’efflusso ventricolare. Quando la stenosi è infundibulare l’ostruzione è tipicamente dinamica, le crisi di cianosi e/o asfittiche sono legate allo spasmo infundibulare e si presentano clinicamente con agitazione, irritabilità, iperpnea, cianosi grave e sincope. Queste crisi se frequenti o non adeguatamente trattate possono condurre ad un stato clinico precario ed anche a morte Quando la stenosi è valvolare le variazioni fasiche del flusso polmonare sono meno accentuate e clinicamente le crisi saranno caratterizzate dalla sola intensità della cianosi. La diminuzione delle resistenze sistemiche e la vasodilatazione venosa periferica, riducendo il ritorno venoso al cuore, riducono il flusso polmonare ed accentuano l’ostruzione dinamica. Nei casi in cui le resistenze sistemiche siano uguali a quelle polmonari, ci sarà un cortocircuito bidirezionale bilanciato oppure sinistro-destro. I pazienti con minima ostruzione al flusso polmonare, hanno una fisiologia simile a quelli con un ampio shunt sinistro-destro attraverso il difetto interventricolare; questi pazienti avranno un quadro di iperafflusso polmonare con un QP/QS elevato e sintomi di scompenso cardiaco congestizio. Sono questi i pazienti che avendo poco o nessuno shunt destro-sinistro vengono chiamati Fallot rosa. Tra le due forme estreme esiste una categoria intermedia di pazienti che sono bilanciati. In questi pazienti la stenosi polmonare è tale da proteggere i polmoni dall’iperafflusso polmonare legato alla presenza del difetto interventricolare.

Considerazioni chirurgiche

Circa il 70% dei pazienti affetti da T4F+SP devono essere trattati chirurgicamente entro il primo anno di vita. Nel passato la scelta chirurgica di preferenza è stata la palliazione Infatti con uno shunt sistemico polmonare (Blalock-Taussig, Waterstoon, Potts), il flusso polmonare da un lato veniva aumentato e dall’altro era reso indipendente dallo spasmo dell’infundibulo. Oggi per il miglioramento delle tecniche chirurgiche e per i progressi ottenuti nel campo della circolazione extracorporea, la correzione radicale in un unico tempo è la soluzione più seguita. Quando le dimensioni dell’anello della polmonare sono buone la chiusura del difetto interventricolare avviene per via transatriale; in questo modo anche se sarà necessaria una incisione dell’infundibulo per resecare le bande muscolari ipertrofiche, tale incisione sarà sempre limitata. In ogni caso l’infundibulo una volta aperto deve essere ampliato con un patch e mai chiuso per sutura diretta.(correzione con patch infundibulare). Se l’anello della valvola polmonare è piccolo, l’incisione infundibulare deve essere un poco più ampia e proseguire oltre l’anello stesso sino al ramo dell’arteria polmonare di sinistra; in questo caso il patch di ampliamento della via di efflusso si deve estendere a tutta questa zona. (correzione con patch transanulare). Se la valvola polmonare è displasica, deve essere asportata per non lasciare un’ostruzione residua all’eiezione ventricolare. In tutti i casi la resezione delle bande ipertrofiche può avvenire per via atriale e ventricolare. Il vantaggio di sottoporre questi pazienti a correzione precoce, è proprio quello di non lasciare il tempo al ventricolo destro di ipertrofizzarsi. L’ipertrofia ventricolare destra è una lesione secondaria all’ostruzione ventricolare, pertanto più precocemente vengono operati tali pazienti, minore sarà l’entità dell’ipertrofia e minore la necessità di resezione delle bande muscolari. In casi particolari, le condizioni cliniche, l’anatomia del ventricolo destro e la sua compromissione chirurgica, possono suggerire di lasciare il forame ovale aperto per permettere, nell’immediato periodo postoperatorio, uno shunt destro-sinistro a livello atriale, come compenso alla temporanea insufficienza contrattile del ventricolo destro.

Problemi specifici del postoperatorio

Difetto interventricolare residuo o non diagnosticato preoperatoriamente (tale difetto non viene tollerato a differenza di altre patologie sia per l’associata insufficienza polmonare che per la momentanea insufficienza del ventricolo destro per la resezione delle bande muscolari che per la ventricolotomia).
Residua ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro.
Disfunzione ventricolare destra (per la ventricolotomia, il riarrangiamento della geometria intraventricolare legata alla demolizione delle bande muscolari e per l’insufficienza della valvola tricuspide dovuta al malfunzionamento del lembo settale al quale il patch interventricolare viene attaccato).
Blocco atrio ventricolare e tachicardia giunzionale (secondarie alla ventricolotomia )