Ventricolo unico - Cardiopatiacongenita.it

Con il termine di ventricolo unico, si comprendono un ampio numero di malformazioni che, di solito associate ad atresia di una valvola atrioventricolare o semilunare, hanno la stessa fisiopatologia: completo mixing a livello atriale o ventricolare del ritorno venoso sistemico e polmonare.

La gittata ventricolare in questi casi è divisa tra due circuiti paralleli e per il mixing completo le saturazioni dell’aorta e della polmonare sono uguali. La gittata ventricolare è il risultato della somma del flusso polmonare (QP) e di quello sistemico (QS). La quantità di sangue che si divide nei due sistemi è, pertanto, subordinata alle resistenze dei due circuiti. Normalmente uno dei due circuiti è ostruito.

Pertanto possiamo dividere questi pazienti in due grandi categorie quelli con ostruzione al flusso polmonare e quelli con ostruzione al flusso sistemico.

Verrano prese in considerazione in questo capitolo le seguenti malformazioni:

atresia della tricuspide
ventricolo unico di tipo destro o sinistro
ventricolo destro a doppia uscita con difetto interventricolare non connesso ai grandi vasi
diverse forme di eterotassia come asplenia e polisplenia

Per questa malformazione non potendo prevedere una soluzione chirurgica che utilizzi ambedue i ventricoli è importante sapere che tipo di ventricolo è quello al quale dobbiamo affidare la circolazione sistemica.

Una regola che ci permette di sapere se l’unico ventricolo che noi vediamo è quello destro oppure quello sinistro è la seguente:

” Quando il palmo della mano destra posto sulla superficie settale del ventricolo morfologicamente destro, punta il pollice verso la valvola dell’ inlet ventricolare (la tricuspide), e l’indice verso la valvola dell’outlet siamo in quella forma anatomica che definiamo “D-LOOP” ventricolare: il ventricolo destro è posto a destra ed il ventricolo sinistro a sinistra.

Al contrario, parleremo di “L-LOOP” ventricolare quando il palmo della mano sinistra, posto sulla superficie settale del ventricolo morfologicamente destro (che è posto a sinistra ), punta il pollice verso la valvola dell’inlet e l’indice verso quella dell’outlet “:il ventricolo destro è posto a sinistra ed il ventricolo sinistro a destra.

L’anatomia delle grandi arterie è indipendente da quella dei ventricoli: l’aorta rispetto alla polmonare, può essere anteriore, posteriore oppure i due vasi essere lato a lato; gli atri possono essere in situs solitus o situs inversus o in situs ambiguus.

Atresia della tricuspide

Nell’atresia della tricuspide non esiste anatomicamente un passaggio di sangue dall’atrio destro al corrispettivo ventricolo sottostante. In alcuni pazienti il pavimento dell’atrio destro è formato da uno spesso strato muscolare, in altri è separato dalla massa ventricolare da tessuto fibroso lasso, in altri ancora è la valvola tricuspide stessa ad essere imperforata.

Anche il ventricolo destro nell’atresia della tricuspide è anatomicamente compromesso ed è per lo più ridotto ad una camera rudimentale le cui dimensioni dipendono dallo sviluppo delle sue componenti. Anatomicamente dobbiamo ricordare che:

la zona dell’inlet ventricolare destro è totalmente assente
la componente trabecolata presenta un diverso grado di ipoplasia
la componente infundibulare, anche se variamente sviluppata è l’unica ad essere invece sempre rappresentata.

Generalmente, ma non sempre, tra il ventricolo sinistro e questa camera infundibulare o ventricolo destro rudimentale esiste una comunicazione, un difetto interventricolare che generalmente prende il nome di forame bulbo-ventricolare. Qualche volta può esistere anche un vero e proprio difetto interventricolare situato nella parte apicale del setto interventricolare.

Normalmente l’ostruzione al flusso è a livello del forame bulbo-ventricolare, ma talvolta è presente a livello dell’infundibulo sottovalvolare o a livello della valvola d’uscita del ventricolo. Le grandi arterie possono essere normali o trasposte. A seconda della connessione ventricolo-arteriosa, l’atresia della tricuspide viene classificata in due tipi differenti:

TIPO I:

l’aorta e l’arteria polmonare sono normalmente connesse ai rispettivi ventricoli (concordanza ventricolo-arteriosa).

TIPO II:

i grandi vasi sono trasposti (discordanza ventricolo-arteriosa).

Abbiamo detto che è anche presente un’ostruzione all’efflusso ventricolare. L’ostruzione al flusso polmonare risuddivide i tipi I e II in :

Tipo a :quando è presente atresia della polmonare

Tipo b: quando si associa una stenosi della arteria polmonare

Tipo c :quando il flusso polmonare non è ristretto

Le forme più comuni sono: Ib, Ia, IIc, IIb. In tutti i casi, alla nascita, sono sempre presenti un difetto interatriale ed un dotto arterioso pervio. Con una certa frequenza, nel tipo II, si riscontra un’ostruzione a livello dell’arco o dell’istmo aortico.

Considerazioni fisiopatologiche

L’elemento comune di tutte le varianti sino ad ora elencate è la dipendenza della portata sistemica e polmonare dalle dimensioni del difetto interatriale. Infatti tutto il ritorno venoso sistemico ha come unica via di uscita una comunicazione interatriale, che è di solito ampia. Nella grande maggioranza dei casi l’atrio sinistro si apre poi in un ventricolo morfologicamente sinistro dal quale emerge l’aorta. Il sangue raggiung poi la camera rudimentale destra, e da questa la polmonare, attraverso il forame bulbo-ventricolare. A causa del difetto restrittivo, o di ostruzioni dell’efflusso destro, il flusso polmonare è generalmente esiguo e si può giungere alla atresia secondaria della valvola semilunare omonima. La sintomatologia di questa affezione dipende in primo luogo dal flusso polmonare, che può essere gravemente ridotto, relativamente adeguato o perfino eccessivo.

Nel neonato quando il flusso polmonare è elevato per la caduta delle resistenze polmonari arteriolari il quadro clinico sarà quello dello scompenso per il sovraccarico di volume; quando il flusso polmonare è ridotto ci sarà cianosi per lo shunt destro-sinistro a livello sia dell’atrio che del ventricolo.

Ventricolo unico di tipo sinistro

Le due forme più comuni sono:

D-loop, con il ventricolo sinistro posto a sinistra e la camera infundibulare posta a destra.
L-loop, con il ventricolo sinistro posto a destra e con la camera infundibulare a sinistra.

Il ventricolo rudimentale è connesso con la camera principale attraverso il «forame bulbo-ventricolare». Ambedue le valvole atrio-ventricolari si aprono nell’unica camera ventricolare sinistra (doppia entrata) ed una o l’altra possono essere stenotiche od atresiche. La tricuspide cavalca spesso il setto interventricolare (straddling della tricuspide).

Esiste, naturalmente, una gamma di varietà anatomiche che vanno dalla presenza di due ventricoli con straddling della tricuspide, sino al ventricolo sinistro unico con ventricolo destro ipoplasico. Il tutto dipende dal grado di sviluppo del ventricolo destro e dal grado di cavalcamento della tricuspide. I grossi vasi possono essere normalmente connessi o trasposti oppure nascere ambedue dal ventricolo unico o dalla camera rudimentale.

La forma più comune è S,L,L cioè:

S = sito atriale solito,

L= loop ventricolare :esprime la rotazione dei ventricoli durante la vita fetale e corrisponde ad una loro precisa posizione spaziale, come abbiamo detto all’inizio del capitolo.

L= trasposizione delle grandi arterie.

Ventricolo unico di tipo destro

Se si escludono i pazienti con eterotassia questa forma è molto meno comune di quella sinistra. Raramente la camera rudimentale sinistra è connessa con i grandi vasi. La forma più comune è: ventricolo destro unico, D-trasposizione con ambedue i vasi che nascono dal ventricolo destro. In questa variante l’ ostruzione all’efflusso della polmonare è più frequente di quella al flusso sistemico.

Ci può essere atresia di una delle due valvole atrio-ventricolari (generalmente la mitrale).

Variante eterotassica

I pazienti con sindrome eterotassica sono caratterizzati dalla mancanza di chiari segni anatomici che ci possano indicare se ci troviamo di fronte a strutture anatomicamente destre o sinistre. La caratteristica principale di questa variante è proprio l’ambiguità delle strutture anatomiche. La regola generale divide questa variante di ventricolo unico in due grosse categorie:

Asplenia : aspetto destro

Polisplenia : aspetto sinistro.

Questa divisione ha importanza non solo dal punto di vista anatomico, ma riveste un grande interesse pratico per i differenti risultati chirurgici e per la diversa storia naturale dei pazienti.

Dal punto di vista statistico la maggior parte dei pazienti appartengono al primo gruppo: ventricolo unico di tipo destro.

La valvola atrio ventricolare è anch ‘essa unica, come unica è generalmente la cavità atriale (atrio comune). Alla sindrome asplenica spesso si associano anomalie dei ritorni venosi polmonari ed in questi pazienti vi è un’alta incidenza di doppio distretto cavale superiore per la persistenza di una cava superiore sinistra. Nei cuori con asplenia le vene epatiche destre e sinistre entrano nell’atrio comune separatamente dalla vena cava inferiore. Anche i ritorni venosi polmonari sono spesso anomali ed in questi pazienti sono direttamente collegati con il sistema cavale.

I rami destro e sinistro della polmonare tendono ad assomigliare alla normale arteria polmonare destra, con il bronco per il lobo superiore che sta sopra il segmento arterioso (bronco epiarterioso). I polmoni tendono ad essere trilobati.

Nei pazienti con polisplenia spesso la porzione infraepatica della vena cava inferiore è assente ed è presente una “azigos continuation”: cioè il ritorno venoso della parte inferiore del corpo drena in cava superiore attraverso la vena azigos.

Nei pazienti polisplenici l’anormalità dei ritorni venosi polmonari sembra essere anatomicamente determinata dalla deviazione del septum primum verso sinistra che lascia tutte le vene polmonari apparentemente a destra. Spesso è presente una stenosi a livello della valvola polmonare.

I bronchi all’ilo sono posti inferiormente all’arteria polmonare (bronco ipoarterioso ) ed i polmoni tendono ad essere bilobati.

Durante la diastole il sangue venoso sistemico e quello polmonare si mescolano all’interno dell’unico ventricolo per poi scegliere preferenzialmente durante la sistole la strada dell’aorta o della polmonare.

Questa preferenza prende il nome comunemente di streaming, e si parlerà di streaming favorevole quando la saturazione aortica è maggiore di quella polmonare intendendo con questo che il sangue più saturato prende preferenzialmente la via aortica.

Al contrario quando la saturazione in polmonare è maggiore di quella aortica lo streaming sarà sfavorevole.

Infine si parlerà di mixing completo quando le due saturazioni sono sovrapponibili. La fisiopatologia del ventricolo unico è determinata dal grado di ostruzione del flusso polmonare, di quello sistemico e dalla presenza o meno di ostruzione al ritorno venoso polmonare.

Se c’è una severa ostruzione al flusso polmonare (forma con stenosi polmonare critica o atresia polmonare), ci sarà cianosi ed il flusso polmonare sarà dotto-dipendente.

Se c’è ostruzione sistemica (forma senza stenosi polmonare con stenosi sottoaortica, coartazione o interruzione dell’arco aortico ) ci sarà una bassa gittata per l’inadeguato flusso sistemico che sarà dotto-dipendente.

Se c’è ostruzione polmonare moderata generalmente questi pazienti hanno un flusso sistemico adeguato con modesta desaturazione.

Se, al contrario, c’è ostruzione sistemica questi pazienti hanno generalmente un flusso polmonare eccessivo, ed il quadro emodinamico sarà quello di uno scompenso per sovraccarico di volume.

Se c’è ostruzione al ritorno venoso per ipoplasia o atresia della valvola atrioventricolare sinistra, i pazienti saranno cianotici per le elevate resistenze polmonari.

Nei neonati c’è una sorta di bilanciamento fra i due sistemi. Quando però dopo la nascita le resistenze polmonari cadono, il flusso sarà prevalentemente verso il circuito polmonare piuttosto che verso quello sistemico. Il quadro clinico può arrivare da un lato all’edema polmonare e dall’altro alla bassa gittata. L’organismo si oppone a questa situazione emodinamica con una ipertrofia dei vasi polmonari. Se perdura tale meccanismo, col tempo l’ipertrofia si trasforma in iperplasia e fibrosi irreversibile determinando un barrage polmonare ,cioè un freno al flusso polmonare.

Questi pazienti, per le elevate resistenze polmonari perderanno la possibilità di essere candidati ad intervento orto terminale tipo Fontan.

I pazienti che crescono con adeguata ossigenazione, devono aver il circolo polmonare in qualche modo protetto da un’ostruzione al flusso e naturalmente nessuna ostruzione al flusso sistemico.

Considerazioni chirurgiche

Periodo neonatale

Nel periodo neonatale, il trattamento chirurgico dipenderà dai segni clinici del paziente. Se non c’è ostruzione al ritorno venoso polmonare, il trattamento chirurgico sarà rivolto a risolvere il flusso polmonare :

nel caso in cui il flusso sia inadeguato, con la creazione di un’ anastomosi sistemico-polmonare
nel caso in cui sia eccessivo con bendaggio dell’arteria polmonare.

Anche l’associazione o meno di un’ ostruzione del flusso sistemico condizionerà la scelta chirurgica.

L’opzione chirurgica, in questi casi, prevede la risoluzione contemporanea della stenosi all’efflusso ventricolare e la regolazione del flusso polmonare (Damus-Kaye-Stansel). Vediamo ora le opzioni in dettaglio.

Shunt sistemico polmonare

Va effettuato preferibilmente dalla stessa parte della cava superiore e dalla parte opposta al dotto arterioso. Quest’ultimo può anche essere lasciato aperto poichè spontaneamente si dovrebbe chiudere con la sospensione delle prostaglandine.

Bendaggio dell’arteria polmonare

Il bendaggio dell’arteria polmonare, nel caso di un flusso polmonare elevato senza ostruzione sinistra, deve essere effettuato ponendo la massima attenzione a non distorcere i rami dell’arteria polmonare, in vista di una futura correzione monoventricolare. Bisogna ricordare che in questa malformazione il tronco comune polmonare è più corto della norma.

Questa soluzione chirurgica utilizza, per predeterminare la lunghezza della benda con la quale si stringe l’arteria polmonare, la regola di Trusler:

lunghezza della benda = peso del paziente in Kg +20 mm.

Damus Kaye Stansel + shunt od anastomosi cavo-polmonare bidirezionale

Anche se la forma più comune di ostruzione all’efflusso sinistro è a livello del forame bulboventricolare, le ostruzioni a livello dell’anulus della valvola aortica o del cono subaortico, sono frequenti.

Ampliamento forame bulbo-ventricolare e bendaggio dell’arteria polmonare.

Tale procedura prevede la risoluzione dell’ostruzione al livello del forme bulboventricolare. Bisogna ricordare il pericolo di lesione del fascio di conduzione che generalmente prende rapporto con il difetto stesso. In tutti i casi, però, bisogna essere certi che la comunicazione a livello del setto interatriale sia ampia, specialmente se si è in presenza di stenosi od atresia della valvola atrioventricolare.

Periodo post natale

Nel periodo successivo a quello neonatale invece le opzioni chirurgiche devono tenere conto delle problematiche che si possono incontrare con questi pazienti che hanno superato il periodo neonatale e che generalmente hanno avuto già bisogno di chirurgia per:

ostruzione sottovalvolare aortica,
residue ostruzioni dell’arco aortico,
distorsione delle arterie polmonari,
ridotta funzione ventricolare,
alterazioni della valvola atrioventricolare,
aumento delle resistenze polmonari.

La risoluzione di questi problemi si associa in genere ad:

Anastomosi cavo-polmonare bi-direzionale

La tecnica chirurgica prevede oltre alla legatura o sezione dello shunt, la legatura della vena azigos ed un’ampia atrioseptectomia.

l’intervento di Fontan o Fontan modificato

quando necessario associato, a fenestrazione della connessione cavale inferiore con l’arteria polmonare.(la fenestrazione è una comunicazione temporanea tra il distretto venoso sistemico e l’atrio funzionalmente sinistro che nel futuro dovrà essere obliterata).

Qualunque sia la scelta della connessione cavo polmonare, intracardiaca o extracardiaca, bisogna evitare la compressione delle vene polmonari. Bisogna ricordare come, dopo intervento di Fontan, il ventricolo che diminuisce la sua condizione di sovraccarico di volume, passa da una condizione emodinamica di circolazioni in parallelo a quelle in serie che può quindi subire un riarrangiamento delle resistenze con risultati negativi sulla sua funzione

Problemi specifici del postoperatorio

Bassa gittata cardiaca (secondaria a tamponamento e disfunzione ventricolare, insufficienza della valvola atrio ventricolare od ostruzione all’efflusso ventricolare ad empio da stenosi subaortica)
Aritmie (tipo tachicardia giunzionale abbastanza frequenti in questa patologia possono essere la causa o la conseguenza di una bassa gittata)
Cianosi (fondamentalmente per desaturazione del sangue venoso sistemico oppure per desaturazione del flusso venoso polmonare od infine per diminuizione del flusso polmonare)
Versamenti (secondari ad elevata pressione venosa sistemica; con sindrome cavale superiore od inferiore da ostruzione delle anastomosi vascolari oppure a distorsione di un ramo polmonare o di stenosi od ipoplasia).
Trombosi (specialmente nei pazienti in relativa bassa gittata)