Con il termine di ventricolo unico, si comprendono un ampio numero di malformazioni che, di solito associate ad atresia di una valvola atrioventricolare o semilunare, hanno la stessa fisiopatologia: completo mixing a livello atriale o ventricolare del ritorno venoso sistemico e polmonare.
La gittata ventricolare in questi casi è divisa tra due circuiti paralleli e per il mixing completo le saturazioni dell’aorta e della polmonare sono uguali. La gittata ventricolare è il risultato della somma del flusso polmonare (QP) e di quello sistemico (QS). La quantità di sangue che si divide nei due sistemi è, pertanto, subordinata alle resistenze dei due circuiti. Normalmente uno dei due circuiti è ostruito.
Pertanto possiamo dividere questi pazienti in due grandi categorie quelli con ostruzione al flusso polmonare e quelli con ostruzione al flusso sistemico.
Verrano prese in considerazione in questo capitolo le seguenti malformazioni:
- atresia della tricuspide
- ventricolo unico di tipo destro o sinistro
- ventricolo destro a doppia uscita con difetto interventricolare non connesso ai grandi vasi
- diverse forme di eterotassia come asplenia e polisplenia
Per questa malformazione non potendo prevedere una soluzione chirurgica che utilizzi ambedue i ventricoli è importante sapere che tipo di ventricolo è quello al quale dobbiamo affidare la circolazione sistemica.
Una regola che ci permette di sapere se l’unico ventricolo che noi vediamo è quello destro oppure quello sinistro è la seguente:
” Quando il palmo della mano destra posto sulla superficie settale del ventricolo morfologicamente destro, punta il pollice verso la valvola dell’ inlet ventricolare (la tricuspide), e l’indice verso la valvola dell’outlet siamo in quella forma anatomica che definiamo “D-LOOP” ventricolare: il ventricolo destro è posto a destra ed il ventricolo sinistro a sinistra.
Al contrario, parleremo di “L-LOOP” ventricolare quando il palmo della mano sinistra, posto sulla superficie settale del ventricolo morfologicamente destro (che è posto a sinistra ), punta il pollice verso la valvola dell’inlet e l’indice verso quella dell’outlet “:il ventricolo destro è posto a sinistra ed il ventricolo sinistro a destra.
L’anatomia delle grandi arterie è indipendente da quella dei ventricoli: l’aorta rispetto alla polmonare, può essere anteriore, posteriore oppure i due vasi essere lato a lato; gli atri possono essere in situs solitus o situs inversus o in situs ambiguus.
Atresia della tricuspide
Nell’atresia della tricuspide non esiste anatomicamente un passaggio di sangue dall’atrio destro al corrispettivo ventricolo sottostante. In alcuni pazienti il pavimento dell’atrio destro è formato da uno spesso strato muscolare, in altri è separato dalla massa ventricolare da tessuto fibroso lasso, in altri ancora è la valvola tricuspide stessa ad essere imperforata.
Anche il ventricolo destro nell’atresia della tricuspide è anatomicamente compromesso ed è per lo più ridotto ad una camera rudimentale le cui dimensioni dipendono dallo sviluppo delle sue componenti. Anatomicamente dobbiamo ricordare che:
- la zona dell’inlet ventricolare destro è totalmente assente
- la componente trabecolata presenta un diverso grado di ipoplasia
- la componente infundibulare, anche se variamente sviluppata è l’unica ad essere invece sempre rappresentata.
Generalmente, ma non sempre, tra il ventricolo sinistro e questa camera infundibulare o ventricolo destro rudimentale esiste una comunicazione, un difetto interventricolare che generalmente prende il nome di forame bulbo-ventricolare. Qualche volta può esistere anche un vero e proprio difetto interventricolare situato nella parte apicale del setto interventricolare.
Normalmente l’ostruzione al flusso è a livello del forame bulbo-ventricolare, ma talvolta è presente a livello dell’infundibulo sottovalvolare o a livello della valvola d’uscita del ventricolo. Le grandi arterie possono essere normali o trasposte. A seconda della connessione ventricolo-arteriosa, l’atresia della tricuspide viene classificata in due tipi differenti:
TIPO I:
l’aorta e l’arteria polmonare sono normalmente connesse ai rispettivi ventricoli (concordanza ventricolo-arteriosa).
TIPO II:
i grandi vasi sono trasposti (discordanza ventricolo-arteriosa).
Abbiamo detto che è anche presente un’ostruzione all’efflusso ventricolare. L’ostruzione al flusso polmonare risuddivide i tipi I e II in :
Tipo a :quando è presente atresia della polmonare
Tipo b: quando si associa una stenosi della arteria polmonare
Tipo c :quando il flusso polmonare non è ristretto
Le forme più comuni sono: Ib, Ia, IIc, IIb. In tutti i casi, alla nascita, sono sempre presenti un difetto interatriale ed un dotto arterioso pervio. Con una certa frequenza, nel tipo II, si riscontra un’ostruzione a livello dell’arco o dell’istmo aortico.